مرور جامع بیماری کاوازاکی درکودکان

بیماری کاوازاکی: به عنوان سندرم غدد لنفاوی پوستی مخاطی نیز شناخته می شود، یک بیماری تب دار حاد است که در درجه اول کودکان را تحت تاثیر قرار می دهد.

• تعریف: بیماری کاوازاکی یک بیماری التهابی است که رگ های خونی در سراسر بدن از جمله شریان های کرونر را درگیر می کند. این بیماری با تب، التهاب غشاهای مخاطی و بزرگ شدن غدد لنفاوی مشخص می شود.
• شیوع: بیماری کاوازاکی بیشتر در کودکان زیر 5 سال دیده می شود و بیشترین شیوع آن در نوزادان و کودکان نوپا می باشد. این بیماری در جمعیت های آسیایی شیوع بیشتری دارد، اما می تواند در کودکان از هر قومیتی رخ دهد.
• پاتوفیزیولوژی: علت دقیق بیماری کاوازاکی ناشناخته است، اما اعتقاد بر این است که این بیماری شامل یک پاسخ ایمنی غیر طبیعی است که توسط یک عامل عفونی در افراد مستعد ژنتیکی ایجاد می شود. روند التهابی رگ های خونی را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به واسکولیت می شود.
• تظاهرات و مراحل بالینی: بیماری کاوازاکی به طور معمول در چندین مرحله پیشرفت می کند که هر کدام دارای تظاهرات بالینی خاصی هستند:

1. مرحله حاد تب: تب مداوم حداقل به مدت پنج روز همراه با علائم دیگر مانند ورم ملتحمه، قرمزی و تورم لب ها و مخاط دهان، زبان توت فرنگی، بثورات پوستی و غدد لنفاوی متورم.
2. مرحله تحت حاد: رفع تب، اما ممکن است کودک همچنان تحریک پذیری، پوسته شدن پوست دست و پا، درد مفاصل و تظاهرات موقت قلبی مانند صداهای غیرطبیعی قلب یا اختلالات ریتم را تجربه کند.
3. مرحله نقاهت: علائم به تدریج برطرف می شود و کودک وارد مرحله بهبودی می شود.

• عوارض: جدی ترین عارضه بیماری کاوازاکی درگیری عروق کرونر است که منجر به ایجاد آنوریسم عروق کرونر می شود. سایر عوارض می تواند شامل میوکاردیت، پریکاردیت، آریتمی و التهاب سایر رگ های خونی باشد.
• ارزیابی تشخیصی و معیارهای بالینی: تشخیص بیماری کاوازاکی در درجه اول بر اساس معیارهای بالینی است که شامل وجود تب مداوم به مدت 5 روز و ترکیبی از علائم دیگر که وجود 4 مورد برای تایید تشخیص الزامی است (1. تغییر در اندام انتهایی، 2. اگزانتم یا ضایعات پوستی، 3. التهاب دوطرفه ملتحمه بدون ترشح، 4. تغییر در لب ها و حفره دهان و 5. لنفادنوپاتی گردنی). آزمایشات اضافی مانند آزمایش خون، اکوکاردیوگرافی و الکتروکاردیوگرافی ممکن است برای ارزیابی میزان التهاب و درگیری احتمالی قلبی انجام شود.
• اقدامات درمانی و داروها: درمان اولیه بیماری کاوازاکی شامل تجویز ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) و آسپرین با دوز بالا است. IVIG به کاهش التهاب و جلوگیری از عوارض عروق کرونر کمک می کند. آسپرین در ابتدا در دوزهای بالا برای کاهش تب و التهاب و سپس دوزهای پایین تر برای اثرات ضد پلاکتی آن تجویز می شود. سایر داروها مانند کورتیکواستروئیدها ممکن است در موارد خاص استفاده شوند.
• پیش آگهی: با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، پیش آگهی بیماری کاوازاکی به طور کلی خوب است. اکثر کودکان بدون عوارض طولانی مدت بهبود می یابند. با این حال، خطر ناهنجاری های عروق کرونر در طول فاز حاد بالاتر است، بنابراین درمان سریع بسیار مهم است.
• اقدامات پرستاری: مراقبت پرستاری از کودکان مبتلا به بیماری کاوازاکی بر نظارت بر علائم حیاتی، مدیریت تب، ارتقای راحتی، ارائه آموزش به والدین در مورد روند بیماری و درمان، اطمینان از تبعیت از دارو، و نظارت بر عوارض احتمالی مانند تغییرات قلبی یا علائم کرونری متمرکز است. درگیری شریان همکاری نزدیک با تیم مراقبت های بهداشتی برای اطمینان از مراقبت و پیگیری همه جانبه ضروری است.